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硬皮病常识 >>> 主要症状
主要症状
2006-10-25 13:50:28
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1.分类:
  局限性硬皮病(localized scleroderma)包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
  系统性硬化症(systemic morphea)包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
  2.症状和体征:
  ①局限性硬皮病
  硬斑病,多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
  带状硬皮病、好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
  点滴状硬斑病,多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
  ②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
  1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
  2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
  水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;
  硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;
  萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松;
  3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。
  4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等;
  5)消化系统:口腔粘膜可硬化、萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁。
  6)肺:肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常;
  7)肾:急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示"硬皮病肾危象",慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢。
  8)内分泌系统:部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化。
  9)外分泌腺病变:少数病例伴发干燥综合征(SS),表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常;
  10)神经系统:可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱;
  11)妊娠:重者表现月经异常,闭经,使之不易受孕;
  12)恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌。   
  ③CREST综合征: 主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动异常,指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。
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